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罕见!脂肪瘤也如此任性!

发布日期:2015-09-28 点击:

   本病为良性对称性脂肪瘤病(benign symmetric lipomatosis, BSL )又称为多发性对称性脂肪瘤病 (multiple symmetrical lipomatosis,MSL)、Madelung’s病或Lanois-Bensaude综合征。
 

  流行病及病因学:

  1、1846年Brodie首次报道该病,1888年、1898年Madelung和Launois、Bensaude分别对该病进行描述。

  2、亚洲人患病率极低,国内文献多为个案报道。患者通常为30~60岁的中年男性,有长期嗜酒史。病因尚不明确,在地中海地区发病率相对较高。

  最近报道,在意大利大约 25000男性中1人患此病,大约 60%的患者体重增加,90%有长期嗜酒史。可以推测酗酒在某种程度上影响了脂类代谢。

  发病机制:

  Madelung`s 病的病因至今尚不清楚,一般认为可能与长期嗜酒、内分泌异常和染色体遗传有关,其中对长期饮酒诱发该病的病因较为肯定。推测——数十年的嗜酒习性在某种程度上影响了脂类代谢,导致脂肪组织在头颈部及四肢的规律性沉积。但为何所有患者脂肪沉积均在同样部位,且呈对称性分布,其机制尚不清楚。

  定义:良性对称性脂肪瘤病(BSL ,Madelung`s 病)是一种脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和/或深筋膜间隙的良性疾病。

  临床表现:BSL以中年男性多见,男女发病比率约为6∶1, 临床上可分为两种类型,男女患者表现各有不同。

  I型主要发生于男性。表现为身体上部对称性的膨隆,肿物弥漫分布于颈部、项部、背部上部、肩部及其上肢近端,呈现“马颈圈”、“牛颈”、“双下颌”或“驼峰背”样特征性表现。肿物无痛质韧,无压缩性,表面皮肤紧绷,可见有毛细血管扩张。肿块可压迫喉咽及气管引起吞咽障碍、呼吸困难。患者就诊主诉往往是头颈部运动受限、吞咽及呼吸困难、打鼾,且颈部巨大的肿块无法被衣物遮挡,影响生活和容貌。

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